Sindromul de apeduct vestibular largit

Autori: Dr. Tudor Adrian, dr. Roxana Mazilu

Apeductul vestibular este un canal osos ingust ce se intinde de la nivelul  vestibulului spre  cavitatea craniana. In interiorul sau se afla componente membranoase : ductul endolimfatic, sacul endolimfatic.

Dacă apeductul vestibular este mai mare de 1,5 mm se consideră un apeduct vestibular largit.

Fiziopatologie

Conţinutul lichidian al ductului şi sacului ajută la reglarea concentraţiei ionilor din urechea internă, element important în iniţierea transmiterii impulsurilor legate de sunet şi echilibru de la nivelul urechii către creier.

Tulburarea acestui echilibru se pare ca produce  deficientele auditive din sdr. AVL.

Sindromul de apeduct vestibular largit

AV  se dezvolta  pana la varsta de 3-4 ani (este una din componentele urechii interne care se maturizeaza cel mai tardiv) à este vulnerabil la defectele de dezvoltare ale copilului.

Sdr. AVL nu este congenital – hipoacuzia apare la un moment dat postnatal.

Dezvoltarea anormala sau intarziata a urechii interne este deseori cauzata de defecte genetice:

Gena responsabila pt. sdr. AVL se afla pe cromozomul 7.

Sdr. AVL se asociaza deseori cu malformatii ale cohleii sau sistemului vestibular:

Sdr. Pendred (gusa tiroidiana)

Sdr. Mondini (cohleea are 1 ½ ture in loc de 2 1/2) etc.

Hipoacuzia in sdr. AVL:

Sdr. AVL pare a fi cea mai frecventa malformatie a urechii interne asociata cu hipoacuzia neurosenzoriala.

Afectarea este in general bilaterala (80-90% din cazuri).

Hipoacuzia este in general neurosenzoriala, dar uneori are si o componenta de transmisie.

Hipoacuzia poate fi:

Fluctuenta (diferita de cea din Meniere: curba audiometrica  in platou sau down-sloping)

Progresiva (apare de obicei in copilaria timpurie, ocazional doar la varsta adulta) – uneori pana la surditate totala

Brusc instalata :

frecvent la copii

dupa traumatisme craniene minore , barotraume (cresterea presiunii LCR).

Vertijul: poate apare in 1/3 din cazuri.

Conduita terapeutica:

Trat. chirurgical este controversat, din cauza rezultatelor (suntul endolimfatic, obliterarea sacului endolimfatic)

Masuri preventive, de conservare a auditiei:

Evitarea traumatismelor craniene (anumite sporturi)  – acestea fac sa progreseze mai rapid hipoacuzia

Evitarea barotraumelor (scuba diving)

Aparate auditive – atentie la fitting (hipoacuzie fluctuenta sau progresiva)

In cazurile cu hipoacuzie profunda – implantul cohlear.

Logopedie.